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肾病综合征
      肾病综合征(NS)可由多种病因引起,以肾小球基膜通透性增加,表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。
      病因
      分为原发性、继发性和遗传性三大类,原发性NS属于原发性肾小球疾病,有多种病理类型构成。
分类 儿童 青少年 中老年
原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
微小病变型肾病
局灶性节段性肾小球硬化
系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
继发性 过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
糖尿病肾病
淀粉样变性
骨髓瘤性肾炎
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
 
 
      临床表现
      NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
      1.大量蛋白尿
      大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
      2.低蛋白血症
      血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
      3.水肿
      NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
     4.高脂血症
      NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
      诊断
      1.肾病综合征(NS)诊断标准是
     (1)尿蛋白大于3.5g/d;
     (2)血浆白蛋白低于30g/L;
     (3)水肿;
     (4)高脂血症。其中①②两项为诊断所必需。
      2.NS诊断应包括三个方面
     (1)确诊NS。
     (2)确认病因:首先排除继发性和遗传性疾病,才能确诊为原发性NS;最好进行肾活检,做出病理诊断。
     (3)判断有无并发症。
      并发症
      NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素,应积极防治。
     1.感染
      通常在激素治疗时无需应用抗生素预防感染,否则不但达不到预防目的,反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗,有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素,但需视患者具体情况决定。
      2.血栓及栓塞并发症
      一般认为,当血浆白蛋白低于20g/L(特发性膜性肾病低于25g/L)时抗凝治疗可给予肝素钠(也可选用低分子肝素)皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药,如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳,但3天内仍可望有效)给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
      3.急性肾衰竭
       NS并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命,若及时给予正确处理,大多数患者可望恢复。
      4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
      在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱,但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构,力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。
      治疗
      1.利尿消肿
      2.减少尿蛋白
      3.抑制免疫与炎症反应
       1).糖皮质激素治疗
       2)细胞毒性药物
       激素治疗无效,或激素依赖型或反复发作型,可以细胞毒药物协助治疗。由于此类药物多有性腺毒性、肝脏损伤及大剂量可诱发肿瘤的危险,因此,在用药指征及疗程上应慎重掌握。目前此类药物中,环磷酰胺临床应用较多。
       3)免疫抑制剂
      目前临床上常用的免疫抑制剂有环孢霉素A、他克莫司(FK506)、麦考酚吗乙酯和来氟米特等。

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